舟状头尽早就诊,宝贝的脑袋变得更聪明更漂亮
头颅呈鞍状畸形,枕及额极过度膨出。额骨位置可以很高,因颞窝间狭窄而形成梨状前额……出生仅10个月的女婴潘学(化名)患有严重的狭颅症,外表看起来像外星人,在当地医院无法治疗的情况下,近日被送到湖北省妇幼保健院小儿神经外科求诊。
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10月23日,作者从湖北省妇幼保健院小儿神经外科获悉,潘学的手术获得成功,脑袋恢复情况很好,外表呈圆润饱满状,五官也较术前端正可爱。在此次治疗过程中,小儿神经外科专家马云富教授由于在术前运用了3D打印技术,等比还原患儿颅骨,使得术中手术更具精确性、减少出血风险等,并且使重塑后的面容更具家族特征。据家属介绍,潘学于2022年9月18出生,家里人发现他的面容跟正常孩子不一样,走访当地医院均表示“无法治疗”,随即家人到小湖北省妇幼保健院儿神经外科求诊。
该院小儿神经外科主任医师马云富教授表示,潘学患有非常严重的额缝矢状缝早闭狭颅症,这是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病,新生儿发生率为0.6/1000。一般而言,人脑在出生2个月后,脑重量会增加20%,到6个月时增加一倍,为了给脑预留足够的生长空间,人在出生后,颅骨之间会留有数条缝隙,直到脑发育完成后,颅缝才会逐渐闭合。如果缝隙过早闭合的话,颅腔就太小了,会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织,引起颅内压增高,并可能引起脑功能障碍
10月中旬,潘学在医院经过一系列详细的影像检查后,医生发现他的头部长头畸形,由额缝矢状缝早期闭合引起,是颅缝早闭中最常见的头颅畸形,约占40%~70%。矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及额极过度膨出。
马云富指出,潘学的矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及额极过度膨出,会限制他大脑额叶部分的发育,对其情感、智商发展影响极大,因此必须在患发育关键期来临之前进行手术治疗。
马云富教授介绍,手术有两个重要的目的:一是要把患者畸形的颅骨全部拆卸,松解被压迫的大脑;二是对颅骨进行分割,逐个塑成需要的形状,再重新拼接,这个过程就像玩拼图一样。
然而,手术不仅需要技术,还要有立体裁剪的艺术美感,对于这个不到1周岁的孩子来说风险很大,也可能存在出血的可能。因此,手术前考虑采用3D建模的形式等比例还原患儿头骨,在模型上预先设定裁剪方案、手术切割线等,确保“精准手术”。
每一例狭颅症的矫形手术都是独一无二的,但以前进行颅骨矫形手术全靠术中解剖后按实际情况凭经验实施,到底效果如何只能等手术结束,头皮缝合完后才能看出来。”马云富教授表示,现在3D打印技术的出现,术前就按1:1的比例重现了王学畸形的头骨。
3D建模成功后,马云富教授和他的团队一起,一边在脑中想像着裁剪方案,一边在这个立体的、真实的头骨模型上画下了手术切割线。“实物模型不仅为手术方案提供精准指南,还可以通过提前测量父母面部数据,为患儿塑形后的面容体现父母特征提供依据。”他说。10月中旬日,手术经历2小时顺利完成,术后7天“拆线”,经过几天的恢复期,潘学已经逐渐呈现出完美的头型,他将于10月28日出院,
马云富教授医生介绍,目前,对于狭颅症的治疗方法首选手术,最好的手术时机为6个月-1岁时手术,可尽量减少对大脑发育的影响。婴幼儿的脑组织发育较快,在生后半年内重量可增长85%,一年可增长135%。这就需要颅骨与之匹配,也要迅速地扩大。如果颅缝过早地闭合,不但会限制脑的发育,而且狭小的颅骨也会压迫脑组织,引起各种脑功能障碍,患儿可因颅骨闭合部位的不同,头的外型也有所不同。如果矢状缝和冠状缝都过早地闭合,就可造成尖头畸形,脑组织在各个方向的生长都受到限制,患儿可出现舟状头畸形和短头畸形所共有的临床症状。单条颅缝早闭常见的是一侧冠状缝早闭所致的斜头畸形,其次为额缝早闭所致的三角头畸形。多颅缝早闭症中较为常见的是双侧冠状缝早闭所致的短头畸形,由于脑组织受压,病人常常会出现头痛呕吐等颅内压力过高的症状。有的患儿还可伴有眼睛突出或斜视,严重者可造成视神经萎缩,使孩子视力下降或失明。此种疾病到目前为止手术是其治疗的唯一有效方法。因为颅缝骨化症限制了脑的发育,所以早期治疗是非常重要的,目前手术是唯一的治疗手段。手术的目为的是重开颅缝,使颅腔有所扩大,去掉限制脑发育的因素,防止颅内压力增高,改善颅骨和面部的外型。
马云富、教授、主任医师、硕士研究生导师、湖北省妇幼保健院小儿神经外科主任医师、中华医学会全国小儿神经外科专家委员会委员、中国医师协会神经外科分会全国小儿神经外科委员、中国妇幼保健协会小儿神经微创专业委员会副主任委员、,
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