爆发性心肌炎又称为急性重症病毒性心肌炎,属儿科急危重症,其临床表现多样且与发病机制相关,心肌炎可以分为病毒直接损伤心肌细胞的病毒感染期及感染后免疫介导的心肌细胞损伤的自身免疫期。这些变化均可造成心肌细胞的广泛变性、溶解、坏死及炎性细胞的浸润。大面积的心肌细胞损伤在短时间内使心肌酶学改变明显, 发生大面积的心肌变性坏死,可以导致心功能急剧失代偿而发生急性左心衰竭和心源性休克,病变累及起搏点及传导系统,导致各种心电活动紊乱和低下,出现电衰竭,包括Ⅲ度房室传导阻滞、室性心动过速、心室颤动、心房扑动等恶性心律失常。儿童爆发性心肌炎具有发病迅速、预后凶险等特点,且其死亡率也相对较高。有关资料显示,儿童爆发性心肌炎导致的死亡率在10%~20%。因此,早期识别、早期干预尤为重要。
儿童爆发性心肌炎通常都是由病毒感染引起的,常见的病毒包括肠病毒、腺病毒流感病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒乃至肝炎或者艾滋病毒等等。过去认为爆发性心肌炎的主要病原体是以柯萨奇病毒(肠病毒)为主,而最近的研究发现细小病毒B19 (PVB19) 、人类疱疹病毒6 (HHV 6) 的检出率大大提高, 被认为是最常见病原体。而PVB19是小儿爆发性心肌炎最主要病原体。
爆发性心肌炎起病急骤,病情进展迅速,可发生于儿童的各个年龄, 早期常以心外表现为主,如以发热、呕吐、腹痛等消化系统的表现或抽搐、晕厥等神经系统表现为首发症状,因临床表现不典型,且病程隐匿,约70%的暴发性心肌炎患儿被误诊为肺炎或脓毒症等疾病。部分患者有胸闷、心悸,少数病人表现为抽搐(阿斯发作),后期由于心功能下降,往往会出现面色苍白、精神差、四肢发凉、乏力等表现。在对其生化指标进行检查后发现, 患儿心肌酶谱发生明显的增高, 同时心电图也表现出心律失常的症状。
在临床工作中,由于爆发性心肌炎的临床表现多样,而且是以心外症状为主,因此临床医生在诊断时要做出综合分析:碰到病情发展迅速,数小时或1-2天内出现急性心功能不全或心源性休克,排除其他原因引起的继发改变,应考虑爆发性心肌炎的可能。首发症状不能解释患儿的所有症状的,要拓展思路,想到爆发性心肌炎。如果出现严重血流动力学障碍、心外症状为首发但是有难以解释的精神萎靡者,需要高度警惕心肌炎的可能。
爆发性心肌炎的诊断金标准是心内膜活检,但是由于是有创操作,临床上往往通过典型的临床表现,结合早期心电图改变,再完善心肌酶谱、心超检查结果,予以诊断。但是由于特异性并非百分之百,因此还需要谨慎排除心肌病、心律失常引起的心衰。爆发性心肌炎的早期识别和诊断需要进行综合分析,包括病原分析、血清指标、心电图、心脏彩超、心脏MRI等等。
对于爆发性心肌炎的治疗,目前尚无确切的治疗手段可以加快急性爆发性心肌炎的恢复。急性爆发性心肌炎的急性期治疗多为支持性的治疗方法,这些方法包括药物治疗、主动脉内球囊反博(intra-aortic balloon pump, IABP)、心室辅助装置、体外膜肺氧合(ectracorporeal membrane oxygenation, ECMO)等。急性爆发性心肌炎的药物治疗包括非甾体类抗炎药、免疫抑制剂、静脉用免疫球蛋白、血管活性药物、β受体阻断剂、血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素受体阻断剂等。当急性爆发性心肌炎伴有顽固性的心源性休克、心脏骤停或恶性心律失常、对药物或者IABP无效时, 应当考虑ECMO或心室辅助装置等机械辅助治疗。
爆发性心肌炎具有起病急、进展迅猛和病死率高的特点,是严重危害儿童生命的疾病,很多家长对此都十分害怕,但是如果抢救及时,
预后非常良好,因此对于小儿爆发性心肌炎早发现、早期诊断、采取综合治疗是治疗成功、降低死亡率的关键。