颅缝早闭专栏-第31期（矢状缝早闭病例分享）

头颅呈鞍状畸形 ，枕及额极过度膨出。额骨位置可以很高 ， 因颞窝间狭窄而形成梨状前额 …… 出生仅8个月的男婴王学（化名）患有严重的狭颅症 ，外表看起来像外星人 ，在当地医院无法治疗的情况下 ，近日被送到湖北省妇幼保健院小儿神经外科求诊。

 

 

该院小儿神经外科主任医师马云富教授表示 ，狭颅症就是常见的颅缝早闭 ，王学（化名）患有非常严重的额缝矢状缝早闭-狭颅症 ，这是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病 ，新生儿发生率为0.6/1000。一般而言 ，人脑在出生2个月后 ，脑重量会增加20% ，到6个月时增加一倍 ，为了给脑预留足够的生长空间 ，人在出生后 ，颅骨之间会留有数条缝隙 ，直到脑发育完成后 ，颅缝才会逐渐闭合。如果缝隙过早闭合的话 ，颅腔就太小了 ，会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织 ，引起颅内压增高 ，并可能引起脑功能障碍。

 

颅缝早闭患儿的3D打印图

 

“每一例狭颅症的矫形手术都是独一无二的 ，但以前进行颅骨矫形手术全靠术中解剖后按实际情况凭经验实施 ，到底效果如何只能等手术结束 ，头皮缝合完后才能看出来。”马云富教授表示 ，现在3D打印技术的出现 ，术前就按1:1的比例重现了王学畸形的头骨。 3D建模成功后 ，马云富教授和他的团队夏星、 向伟医生一起，一边在脑中想像着裁剪方案 ，一边在这个立体的、真实的头骨模型上画下了手术切割线。“实物模型不仅为手术方案提供精准指南 ，还可以通过提前测量父母面部数据 ，为患儿塑形后的面容体现父母特征提供依据。”

颅缝早闭患儿术后的3D图

目前在湖北省妇幼保健院小儿神经外科的帮助下 ，王学（化名）的手术获得成功 ，脑袋恢复情况很好 ，外表呈圆润饱满状 ，五官也较术前端正可爱。在此次治疗过程中 ， 医学专家由于在术前运用了3D打印技术 ，等比还原患儿颅骨 ，使得术中手术更具精确性、减少出血风险等 ，并且使重塑后的面容更具家族特征。

很多人不理解 ，小宝宝的头型不好看 ，为什么要手术？手术创伤对小宝宝伤害多大啊？！

马云富教授指出 ，王学（化名）的矢状缝过早闭合 ，头向侧方发育受限 ，即向前后扩张 ，结果颅穹隆呈前后拉长 ，左右狭窄 ，使头颅呈鞍状畸形 ，枕及额极过度膨出 ，会限制他大脑额叶部分的发育 ，对其情感、智商发展影响极大 ， 因此必须在患发育关键期来临之前进行手术治疗。

马云富教授介绍 ，颅缝早闭患儿手术有两个重要的目的 ：一是要把患者畸形的颅骨全部拆卸 ，松解被压迫的大脑；二是对颅骨进行分割 ，逐个塑成需要的形状 ，再重新拼接 ，这个过程就像玩拼图一样。 因为颅缝骨化症限制了脑的发育 ，所以早期治疗是非常重要的 ， 目前手术是唯一的治疗手段。手术的目为的是重开颅缝 ，使颅腔有所扩大 ，去掉限制脑发育的因素 ，防止颅内压力增高 ，改善颅骨和面部的外型。

 

颅缝早闭的类型

如果颅缝过早地闭合 ，不但会限制脑的发育 ，而且狭小的颅骨也会压迫脑组织 ，引起各种脑功能障碍 ，患儿可因颅骨闭合部位的不同 ，头的外型也有所不同。

如果矢状缝和冠状缝都过早地闭合 ，就可造成尖头畸形 ，脑组织在各个方向的生长都受到限制 ，患儿可出现舟状头畸形和短头畸形所共有的临床症状。

单条颅缝早闭常见的是一侧冠状缝早闭所致的斜头畸形 ，其次为额缝早闭所致的三角头畸形。

多颅缝早闭症中较为常见的是双侧冠状缝早闭所致的短头畸形 ， 由于脑组织受压 ，病人常常会出现头痛呕吐等颅内压力过高的症状。有的患儿还可伴有眼睛突出或斜视 ，严重者可造成视神经萎缩 ，使孩子视力下降或失明。此种疾病到目前为止手术是其治疗的唯一有效方法。

 

马云富、教授、主任医师、硕士研究生导师、湖北省妇幼保健院小儿神经外科主任、原郑州大学第三附属医院（省妇幼）小儿神经外科主任、河南省婴幼儿脑积水疾病诊疗中心主任、河南省儿童癫痫诊疗中心副主任、河南省预防医学会婴幼儿脑积水防治专业委员会主任委员、河南省医学会神经外科分会小儿神经外科专业委员会主任委员

马云富教授和他的团队

 

马云富教授近20几年开展的诱发电位刺激在显微镜下治疗脑脊膜膨出在国内处于领先地位。所做的脊髓拴系松解术明显提高了疗效 ，减少了并发症 ，是国内上做此手术例数较多（4500余例）、每年200余例、疗效较好的专家。每例病人均有手术录像为以后病人复查、治疗提供了强有力的支持。

 

马云富教授在国内采用综合方法治疗各种婴幼儿脑积水疾病在全国领先处于一流水平 ，参与编写儿童脑积水最新版书籍特别是婴幼儿脑积水诊断治疗预防方面有独特的理论见解 ，年婴幼儿脑积水手术量250余例 ，技术居世界先进、 国内领先水平。

 

马云富教授在国内采用手术微创方法治疗各种颅缝早闭、颅骨畸形、小头畸形在全国领先处于领先水平 ，年颅缝早闭、小头畸形手术量约80余例 ，使宝宝变得漂亮而又聪明。马云富主任开展的在显微镜及脑室镜下治疗婴幼儿脑肿瘤、婴幼儿脑出血、婴幼儿脑外伤、婴幼儿先天神经畸形等手术在我省处于一流地位